先天性肾病综合征是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后三个月内即出现符合肾病综合征，比如大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症的临床表现，可能为基因突变、宫内感染、或者母系相关疾病引起。

肾病综合征发生时间和严重程度，在不同的疾病间差异很大，此病可很快进入肾功能衰竭危及患者生命，并且可因机体处于高凝状态而引起静脉血栓。

通过支持治疗、透析治疗延长生命，条件允许可行肾移植维持治疗，先天性肾病综合征的预后欠佳。