系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者症状可以自行缓解,但要除外有弥漫性增生性肾小球肾炎患者除外。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。
系统性红斑狼疮的病因目前不清楚,发病可能与遗传、激素水平、环境因素等有关。临床研究发现,5%的病人有家族发病史,部分系统性红斑狼疮病人对日光过敏,过度的阳光暴晒会加重病情。育龄期妇女为发病的高峰,提示生育期体内雌性激素水平对系统性红斑狼疮的发病起重要作用,妊娠期系统性红斑狼疮病情的变化亦与性激素水平有关。 系统性红斑狼疮在临床上主要表现皮肤最多见,其次累及到的一些脏器就是肾脏、心脏、肝脏,还有脑,还有血液系统,其中,肾脏是和系统性红斑狼疮有密切关系的,也是影响将来的预后一个最关键问题。
本病症状表现多样,要确诊此病,需要做以下几方面的检查:
1.一般检查:由于系统性红斑狼疮患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,所以血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在系统性红斑狼疮活动期增快,而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查:50%的患者伴有低蛋白血症,30%的患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常常识降低的,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查:系统性红斑狼疮患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有转氨酶升高,血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。如果发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮及血清肌酐有助于判断临床分期和观察治疗效果。系统性红斑狼疮患者存在有心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起了广大的重视。部分系统性红斑狼疮患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病相关动脉粥样硬化性心血管疾病有效的预测指标,定期检测可降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性和抗ENA抗体等等。
5.组织病理学检查:皮肤活检和肾活检对于诊断系统性红斑狼疮也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
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