先天性肾积水是先天性肾盂输尿管连接梗阻引起的，可见于胎儿以及出生后各年龄组，多见于一岁以内的小儿、新生儿及婴儿，多以胃肠道不舒服及腹部肿块来就诊，较大的孩子多是因间歇性的腰腹疼痛、血尿、反复尿路感染来就诊。

小儿单侧肾积水多是良性的，有自行改善的可能，以观察为主。积水不继续增多时，肾功能一般不受影响可以不用手术，少数需要手术的患儿在手术后梗阻改善，积水也会明显改善，肾功能也会有一定程度的恢复，并且因为梗阻解除对侧肾脏不会再受刺激而出现代偿性肥大。