肺淀粉样变性首先要与复发性多软骨炎相鉴别。此类患者在胸部CT 检查可以见到明显的气管支气管狭窄，呼气时明显，管壁明显增厚，但其气管壁的后壁无肥厚。行支气管镜的检查：管壁均匀增厚，气管支气管的软骨环消失，管壁无明显的结节样凸起。另外还要与骨质沉积性气管病相鉴别，此类疾病也可以见到多发性结节改变，其凸向气管的前壁和侧壁，而后壁无软骨，还可以无结节和钙化灶。当肺部结节型淀粉样变性时还要于肺部良恶性肿瘤、转移癌以及结节病等相关疾病相鉴别，对于此类患者多需要行病理检查，才能明确其诊断。