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什么是黏多糖贮积症Ⅴ

发布时间: 2019-05-07播放次数:530
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粘多糖贮积症V型贮积症为先天性的欠分解多糖的水解酵母,而粘多糖铁、葡糖胺堆积于内脏肌肉关节和呼吸道,而引起的相应的症状。

对于此症的患者出生时并无异常,但随着粘多糖日渐堆积,会逐渐出现各种症状。 如身材短小、长不高、头颅变大、浓眉、连体、身体多毛以及鼻梁塌陷、嘴唇厚实等,部分患者还会出现不同类型的粘多糖V型。

由于所缺陷的特殊基因不同,使得粘多糖代谢分解所必需的特定失去功能所导致,而对于V型的患者,是并入了低型IS亚型的,它的治疗的话也是以对症治疗为主。

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