联合免疫缺陷病是T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的免疫缺陷,临床特点为在婴儿早期即出现致死性的严重感染。
主要临床表现为:
1,重症感染常在生后5~6个月出现,细菌、病毒、真菌等均可致病,特别是一些条件致病的引起的机会感染。
2,胃肠道功能紊乱,几乎所有患儿均有慢性腹泻。
3,皮肤粘膜损害,会阴、舌、颊黏膜可出现深部溃疡。
4,移植物抗宿主反应,常在输血后5~20天,表现发热、皮疹、肝脾大。
其他表现还可以见血液系统异常、自身免疫性疾病、过敏性疾病等。
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