联合免疫缺陷病是一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现,是一种重型免疫缺陷病。
引起联合免疫缺陷病的病因包括,有的是先天致畸因素引起的。如骨髓多能造血干细胞发育不全,有的为常染色体或性染色体隐性遗传所致。这些患者既表现了细胞功能的缺陷,又表现了体液免疫功能缺陷。
严重联合免疫缺陷病,伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传,基本缺陷不明。共济失调毛细血管扩张症为常染色体隐性遗传。伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,为淋巴细胞及淋巴组织减少,胸膜结构异常,血清中各类免疫蛋白水平不一,有的增加或降低,有的正常。
本病以骨髓移植治疗为主,配合进行抗炎及物理对症治疗。
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