联合免疫缺陷病,指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷临床表现的疾病。引起此病的主要原因是骨髓多能造血干细胞发育不全,或常染色体或性染色体隐性遗传等。
临床上可以分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病,病情严重程度变化较大。临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌,反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎,生长发育障碍、短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣、出血等症状。
对于本病的治疗,主要以骨髓移植手术再配合抗感染及物理治疗。
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