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什么是马方氏综合症

发布时间: 2020-02-23播放次数:26
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在临床上,如果见了有些患者四肢、手、脚特别的细长,就考虑是否是考虑马方综合征。它是一种遗传性结缔组织疾病,为常染色显性遗传。这种患者虽然四肢细长,双臂平展指距大于身长。

但是肌力较差,为无力型的体质,肌肉不发达,运动能力欠佳。这个疾病除了会累及骨骼系统以外,对于眼睛、心血管系统也会累积。眼睛会引起近视、白内障、视网膜剥离等。

心血管系统是马方氏综合征患者特别容易合并的疾病,大约80%的患者都会伴有先天性血管畸形。常见的有主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,以及非常严重的像主动脉窦瘤、主动脉夹层。临床上很多马方氏综合症的患者,都是因为心血管系统的疾病,而导致猝死。

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