遗传性肺囊性纤维化是家族常染色体隐性遗传性的疾病,该病可引起外分泌腺功能紊乱,其临床症状主要体现在呼吸系统和消化系统。其中累积胃肠道时可出现胃肠道梗阻,儿童可发生胎粪性肠梗阻。累积呼吸系统时可出现反复的支气管感染和气道阻塞症状,新生儿出生后数日即可出现上述症状,早期可有轻度咳嗽,伴发肺炎、肺不张后,咳嗽加剧、痰液粘稠、呼吸急促。存在支气管扩张、肺脓肿时,可有大量的脓臭痰,并伴有咯血的症状,病情进展肺部可产生广泛的纤维化和肺气肿,常并发自发性气胸和纵隔气肿,最后可导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。
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