混合性多发性内分泌腺瘤病,为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称,一般有两个或两个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可以为良性,或者是恶性。可以有功能也可以无功能。
其中有功能的腺瘤会分泌活性激素,并造成特征性的临床表现,可以同时出现功能和无功能情况,或者先后发生,可以分为,一型和二型,其中二型又可以分为2A、2B型。
MEN1型主要形状表现为甲状旁腺腺瘤、胃肠胰肿瘤和垂体前叶瘤,men2A主要表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生,MEN2b为甲状腺髓样癌、粘膜神经纤维瘤和嗜铬细胞瘤。
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