原发性小血管炎肾损害又叫ANCA相关性肾炎,可表现为长期反复发热、关节疼痛、肌肉痛、血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
血ANCA监测阳性,部分患者可呈肺出血肾炎综合征表现,即除上述表现外还有咳血等肺部症状,应与肺出血-肾炎综合征相鉴别。前者ANCA是阳性的,而后者可显示抗肾小球基底膜抗体的阳性,肾活检标本免疫荧光前者是阴性或者是微量,而后者IgG呈线条样沿GBM分布,可以协助鉴别。
值得注意的是,肺出血-肾炎病患者大约有20%-30%的患者,可以除抗肾小球基底膜抗体阳性外,还可以同时合并ANCA的阳性。
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