原发性小血管炎是一组病因不清，以血管壁的炎症和纤维素样坏死为共同病理变化，以多器官系统受累为主要临床表现的一组疾病。按受累血管大小，原发性血管炎可以分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。而大血管炎主要包括巨细胞动脉炎。中血管炎主要包括结节性多动脉炎。而小血管炎主要包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

三种小血管炎均与抗中性粒细胞胞质抗体密切相关，因此又称为ANCA相关性血管炎。大、中血管炎肾损害主要表现为肾脏缺血。