先天性肝纤维化和门脉高压的区别是什么

先天性肝纤维化是由于遗传基因异常的遗传，而导致的肝细胞的囊性改变，病情逐渐发展会导致肝脏的纤维化的产生，如导致胃底食管静脉的曲张而引起上消化道出血，以及引起肝腹水等比较严重的并发症。

两者的区别就在于先天性肝纤维化是在肝脏，它可能导致肝功的异常以及出现黄疸，以及出现代谢异常、激素紊乱等。

门脉高压会导致循环障碍而出现肝腹水以及静脉的曲张等，两者又是有关联的，先天性肝纤维化会导致门脉高压。