特发性炎性疾病是一组病因未明的累及横纹肌和皮肤,有时累及结缔组织的获得性疾病。它们的共同特征是亚急性或慢性起病的肢带肌无力、肌酸肌酶中度升高和表现为肌纤维坏死再生的肌肉病理改变。
多发性肌炎多见于成人,临床表现为数周至数月内亚急性和慢性起病的对称性近端肌无力,常累及颈肌、上臂、肩带、骨盆带肌。患者常表现为抬重物或蹲起费力,少数因咽部、食管横纹肌受累,可出现吞咽困难,声音嘶哑,呼吸肌可轻度受累,但很少表现呼吸困难,约30%的多发性肌炎患者有肌肉疼痛。
多发性肌炎常合并其他系统损害,出现如间质性肺炎,心脏损害,肾脏损害等症状。多发性肌炎可合并血清学抗合成酶抗体阳性,称为抗合成酶抗体综合征,表现为发热、雷诺现象、技工手、关节痛、间质性肺炎等,而肌无力症状相对较轻。对激素治疗反应较差。
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