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佩梅病又称家族性脑中叶硬化病,为一组罕见的先天性脑白质营养不良性疾病,具有家族遗传性,属于X染色体隐性遗传疾病,由中枢神经系统含脂蛋白质减少,导致神经髓鞘合成障碍而引起的一种疾病,好发于婴幼儿。
主要表现为眼球震颤、肢体软弱无力、共济运动失调、走路不稳、易摔倒及运动发育迟缓、吞咽困难、语言发育迟缓,并且会逐渐丧失远动能力。
本病没有特效的治疗方法,只能对症治疗,死亡率非常高,这就是佩梅病最严重的程度。
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