佩梅病发病机制是什么

佩梅病又称家族性脑中叶硬化病，为一组非常罕见的先天性脑白质营养不良性疾病，多有家族遗传病史，好发于婴幼儿，本病属于X染色体隐性遗传疾病，由于含脂蛋白质缺乏而导致髓鞘合成障碍所致的中枢神经系统疾病。

特征性病理改变为中枢神经髓鞘不能正常形成，引起的主要症状有眼球震颤、肌张力下降、共济失调、运动发育迟缓等。

随病情进一步发展逐渐会出现肢体肌肉痉挛，逐渐丧失肢体运动功能，本病死亡率非常高，以上就是佩梅病的相关特点。