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佩梅病是由X染色体隐性遗传导致的疾病。由于中枢神经含脂蛋白质缺乏,从而引起神经髓鞘合成障碍,所导致的一种疾病,有家族遗传性。
主要表现为行走不稳、共济失调、肢体软弱无力、眼球震颤、逐渐丧失肢体活动能力,死亡率高。可有运动发育落后、语言能力发育受限,最后并发心肺功能衰竭而死亡。
目前该病没有有效治疗方案,只能对症治疗,延长生存期及生活质量。可给于患者健康教育生活指导,进食高蛋白、有营养食物。
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