肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病,作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常受累。
其诊断依据是行业中的氯化钠含量明显增高,反映外分泌腺的功能异常,由于支气管中的粘液增多可使支气管阻塞,使某些细菌如金葡菌,铜绿假单胞菌容易生长、繁殖进一步引起支气管反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能。
治疗主要是予以抗生素予以抗感染治疗,并予以其他对症治疗,如胰酶的补充,高热量饮食,补充多种维生素,尤其是维生素e和c,对于有呼吸道粘稠分泌物的患者可以采用体位引流或雾化吸入。
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