先天性无虹膜是胚胎发育时期,早期胚眼的发育过程中,胚裂闭合不全引起的。
属于先天性虹膜组织发育不全,具有遗传性,多数会双眼发病。特点是瞳孔几乎与角膜等大,晶状体的周边部悬韧带和睫状突都可以完全看见。在前房角镜下,可见卷缩状宽窄不等的虹膜残根。如果残根把大部分房角堵塞,则发生青光眼。是一种少见的眼部先天畸形,属于常染色体显性遗传。
有时伴有其他眼部的先天异常,如小角膜、先天性角膜浑浊、晶状体浑浊或异位、瞳孔残膜、玻璃体动脉遗残、黄斑部发育不全和眼球震颤等等。
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