小儿结节性硬化症的概述。
小儿结节性硬化症,它是属于常染色体显性遗传,也有不少是属于散发病例。是指源于外胚层器官发育异常所导致了病变,可以累积多个系统。例如,神经系统,皮肤,眼,也可累及中胚层及内胚层的器官,如心,肺,骨,肾以及胃肠道等等。本病常可以侵犯多个器官以及组织,任何器官或组织几乎均可以受累。在临床表现方面,因为病变位置的不同,所以说临床表现也是复杂多样的。可以出现肾衰竭,心力衰竭,癫痫持续状态,呼吸衰竭等并发症。临床上是以面部血管纤维瘤癫痫发作,以及智能的减退为主要的临床特征。
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