枕骨大孔区畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。
颅颈移行部为一特殊的区域,发育过程相当复杂。如果胎儿在发育过程中受到某种影响,则可能形成多种畸形。临床上包括,颅底陷入症、寰椎枕化、寰枢椎脱位、颈椎融合和小脑扁桃体下疝。
枕骨大孔部位由于是一个骨性通道,在大脑内部由于脑出血、肿瘤类的疾病,会导致大脑内部压力过高,也就是出现颅高压的时候,有可能导致相关的组织向下突出。这个时候会使脑干在这个部位受压,也就是出现小脑扁桃体疝的情况。此时会导致患者出现严重的头部疼痛,甚至有可能使患者马上出现呼吸、心跳骤停的情况。
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