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原发性侧索硬化为一种非常罕见的运动神经元病,发病原因和发病机制仍不明确,为各种原因造成的以脊髓、延髓麻痹为特征的上运动神经元功能障碍。病理改变为皮质脊髓束的脱髓鞘变化,起病隐袭,多在中年后发病,病情进展缓慢。
该病的首发症状常为双下肢对称性无力、僵硬,行走剪刀步态,逐渐累积双上肢,四肢肌力为痉挛性增高,反射亢进,多无肌肉萎缩和感觉障碍。
该病的治疗主要为对症治疗,平均生存时间超过10年,早期明确诊断,及早正规治疗,可延缓病情的进展。
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