小儿冠脉瘤常见的发病原因主要有先天性冠状动脉瘤、冠状动脉粥样硬化、川崎病，继发于严重的发绀性先心病、主动脉瓣狭窄等。

先天性冠状动脉瘤是由于动脉壁中层呈节段性缺如，肌纤维发育不良，组织排列异常，病变血管不断扩张、变薄，而形成小儿冠脉瘤。

冠状动脉粥样硬化是小儿冠脉瘤最常见的原因，主要是由于脂质代谢紊乱、高脂血症，使脂质首先沉积于血管壁的内皮层，累及中层弹力纤维以及血管全层。川崎病主要侵及6岁以下儿童，大部分患者可发生心脏畸形。