遗传代谢病它是能够影响到人的智力发育。比如常见的遗传代谢病,有机酸钾的甲基丙二酸血症,它是由于甲基丙二酸辅酶的缺陷而使得吃下去的尿氨酸、机安酸,它不能够变成琥珀酸、辅酶而进入到我们的三磷酸循环,使得堆积的物质变成甲基丙氨酸,会严重影响到一个中枢神经系统。
如果他是发生在新生儿时期,是会导致致力发育的迟缓或者是智力的倒退,严重的可能还会导致死亡,还会引发一些器官功能的衰竭。
那么对于一些患有遗传代谢病的患者,饮食的治疗是非常的重要,因为我们有很多遗传代谢病的患者,都是因为饮食不能够在体内代谢,所以我们要严格控制摄入的一些食物。比如说有苯丙酮尿症的人,就要严格控制他每天苯丙氨酸的一个摄入的含量。
所以我们要有专门的表格,就每种食物里面的苯丙氨酸的一个含量是多少,然后根据公式来计算,每天需要吃多少,而且要根据体重来计算。另外有一些小朋友有半乳糖血症,这样的小朋友,它是不能够吃乳糖的,所以家长平时一定要小心避免,小朋友摄入一些含有乳糖的食物,包括一些奶酪、奶粉等等。
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