肺动静脉瘘是一种罕见的肺部血管性病变指肺动脉及分支与相应的静脉血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤，造成动静脉直接相通而引起的血流异常短路，使得肺动脉的低氧血不经过肺毛细血管进行氧和而直接由肺静脉引流至左心，形成右向左分流。

肺动静脉的临床表现及严重程度与病变大小密切相关，主要取决于右向左的分流量。如果分流量较小，患儿可无明显症状。如果分流量较大，超过20%时，则可以出现低氧血症的一系列表现。也可因分流量较大导致心力衰竭的发生。所以应该尽早手术治疗。