全身脂肪代谢障碍，又名全身性脂肪萎缩，是先天性的脂肪萎缩，是遗传疾病，本病不可以自愈，无论做什么治疗也是不可以自愈的，发病率比较低，不是一个常见病和多发病。主要表现为全身的皮下脂肪和内脏脂肪萎缩，伴有内脏疾病或某些先天的畸形。皮肤可以出现多毛，黑棘皮病样损害。

全身可伴有肝大，骨发育加快、高脂血症，糖尿病等等。先天性的全身性脂肪萎缩是常染色体隐性遗传，通常父母有近亲结婚的 情况。获得性全身性脂肪萎缩的病因还没有明确，可能与感染和自身免疫等因素有关。患者是可以存在其他的自身免疫性疾病的。