高脂蛋白血症Ⅲ型的典型表现有手掌线状黄瘤，肌腱处皮肤黄色瘤是本病特征性的表现，结节性黄瘤和线黄瘤发生率在本病占20%~30%。

Ⅲ型高脂蛋白血症是临床上比较少见，又称为异常β脂蛋白血症，主要表现为血浆中乳糜微粒残粒和极低密度脂蛋白残粒的水平增加。血浆外观浑浊，上层呈奶油状，常为家族性，是一种隐匿性遗传性疾病。常较早发生冠状动脉和其他的动脉疾病，伴有肥胖、血尿酸增高等。