肥厚型心肌病最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力，其中绝大部分肥厚型心肌病的患者有劳力性的呼吸困难。少数可以出现夜间阵发性呼吸困难，部分病人可有劳力性胸痛。有些患者还可以出现心律失常，最常见的心律失常是持续性心房颤动，还可以出现快速性室性心律失常，导致患者猝死。

有流出道梗阻的患者查体在胸骨左缘第3－4肋间可以闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音；有时在心尖部也可以听到收缩期杂音。是因为二尖瓣前叶移向室间隔，导致二尖瓣关闭不全所引起。