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淀粉样变是一种全身性疾病,临床表现和病理表现由细胞外淀粉样蛋白沉积于全身各脏器所致。
沉积于肾脏则引起肾脏病理改变,主要临床表现为肾病综合征。而肾脏为淀粉样变最常见的受累器官。肾淀粉样变性的病因主要为致病的分子基础是蛋白质的构象异常,形成具有β-片层结构的纤维样蛋白并沉积,继而影响正常细胞和组织的功能并逐渐取代正常结构,最终导致组织器官的功能障碍甚至衰竭。
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