尼曼-皮克病是怎么引起

尼曼-匹克病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是，单核巨噬细胞和神经系统内有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。本病的发生是由于神经鞘磷脂酶缺乏，导致神经鞘磷脂代谢障碍。

大量的神经鞘磷脂蓄积在单核巨噬细胞系统内，导致肝脾肿大、中枢神经系统内退行性病变。多见于2岁以内婴幼儿，也可以在新生儿期发病，多在出生后3到6个月内发病。食欲不振、呕吐、喂养困难、消瘦、皮肤干燥呈蜡黄色、进行性智力、运动减退、肌张力低、软瘫，半数有眼底樱桃红斑、失明、黄疸还有肝脾肿大，皮肤常出现细小黄色瘤。多因感染于4岁之前死亡。