囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传性疾病。
囊性纤维化主要影响外分泌腺,会导致这些腺体产生异常浓稠、黏滞的分泌物。在呼吸系统方面,黏液堵塞气道,容易引发反复的肺部感染,如肺炎、支气管炎等,还会造成慢性咳嗽、呼吸急促等症状,随着病情进展可发展为严重的肺功能损害。在消化系统中,黏稠的分泌物会阻塞胰腺导管,影响胰液等消化液的正常分泌,从而导致消化不良、营养吸收不良等问题,患者通常身体消瘦、发育迟缓。还可能影响汗腺等其他外分泌腺,使汗液中的盐分含量异常增高。
对于囊性纤维化患者,在日常生活中有很多需要注意的地方。在饮食上,由于消化吸收功能不良,需要补充足够的营养,包括高热量、高蛋白、富含维生素的食物,必要时可能还需要补充胰酶等消化酶制剂来帮助消化。在呼吸道管理方面,要积极进行物理治疗,如胸部物理疗法,帮助松动和清除气道内的黏液。同时,要尽量避免接触感染源,预防呼吸道感染,一旦发生感染要及时就医治疗。患者还需要定期进行身体检查,监测肺功能、营养状况等指标的变化,以便及时调整治疗方案。
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