肺淋巴管平滑肌瘤病PLAM的CT检查具有重要意义。
在CT检查中,肺淋巴管平滑肌瘤病具有较为典型的影像学表现。高分辨率CTHRCT是诊断PLAM的重要手段。在HRCT图像上,早期可出现双肺弥漫性分布的薄壁小囊状影,这些囊状影大小较为均匀,多呈圆形或类圆形,囊壁薄且清晰,这是PLAM较为特征性的表现。随着病情进展,囊状影会逐渐增多、增大,可遍布整个肺部,严重时可导致正常肺组织被挤压,肺功能受到严重影响。同时,还可能伴有气胸、乳糜胸等并发症的影像学表现,如气胸时可见胸腔内积气,肺组织被压缩等情况;乳糜胸时可见胸腔积液等表现。
从扩展方面来看,CT检查不仅有助于PLAM的诊断,还对评估病情的严重程度、监测疾病的进展以及判断治疗效果有不可替代的作用。在鉴别诊断方面,CT表现也能提供重要依据。例如,与肺气肿相鉴别,肺气肿的囊腔多无规则形状,且多伴有肺纹理稀疏、肺大疱等表现,而PLAM的囊状影相对规则且弥漫分布;与肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症PLCH鉴别,PLCH的囊腔大小不一,形态多不规则,且多伴有结节影,而PLAM以均匀的薄壁小囊状影为主要特征。对于一些临床症状不典型的患者,CT检查发现特征性的肺部改变可以引导进一步的检查和诊断,如进行病理活检等,从而提高诊断的准确性,为患者的及时治疗提供依据。
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