肺淋巴管平滑肌瘤的CT检查

郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等呼吸内科

肺淋巴管平滑肌瘤病PLAM的CT检查具有重要意义。

在CT检查中，肺淋巴管平滑肌瘤病具有较为典型的影像学表现。高分辨率CTHRCT是诊断PLAM的重要手段。在HRCT图像上，早期可出现双肺弥漫性分布的薄壁小囊状影，这些囊状影大小较为均匀，多呈圆形或类圆形，囊壁薄且清晰，这是PLAM较为特征性的表现。随着病情进展，囊状影会逐渐增多、增大，可遍布整个肺部，严重时可导致正常肺组织被挤压，肺功能受到严重影响。同时，还可能伴有气胸、乳糜胸等并发症的影像学表现，如气胸时可见胸腔内积气，肺组织被压缩等情况；乳糜胸时可见胸腔积液等表现。

从扩展方面来看，CT检查不仅有助于PLAM的诊断，还对评估病情的严重程度、监测疾病的进展以及判断治疗效果有不可替代的作用。在鉴别诊断方面，CT表现也能提供重要依据。例如，与肺气肿相鉴别，肺气肿的囊腔多无规则形状，且多伴有肺纹理稀疏、肺大疱等表现，而PLAM的囊状影相对规则且弥漫分布；与肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症PLCH鉴别，PLCH的囊腔大小不一，形态多不规则，且多伴有结节影，而PLAM以均匀的薄壁小囊状影为主要特征。对于一些临床症状不典型的患者，CT检查发现特征性的肺部改变可以引导进一步的检查和诊断，如进行病理活检等，从而提高诊断的准确性，为患者的及时治疗提供依据。

2024-11-12 浏览 17

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