一般来说,肺淋巴管平滑肌瘤病PLAM预后较差。
肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的、进行性发展的弥漫性肺部疾病,主要发生于育龄期女性。这种疾病目前尚无根治的方法,其病情会逐渐进展。在疾病的发展过程中,肺部会逐渐出现薄壁小囊肿,这些囊肿会不断增多、增大,破坏肺组织的正常结构,导致肺功能逐渐下降。患者会逐渐出现进行性加重的呼吸困难、咳嗽、咯血、气胸和乳糜胸等症状。随着病情的恶化,患者的呼吸功能严重受损,最终往往会发展为呼吸衰竭,这是导致患者死亡的主要原因。
而且,由于这种疾病相对罕见,对其发病机制的研究还不够深入全面,治疗手段也较为有限。目前的治疗主要是针对症状进行缓解,例如使用支气管扩张剂改善呼吸困难,通过胸腔闭式引流等方式处理气胸和乳糜胸等并发症,但这些措施并不能从根本上阻止疾病的进展。肺移植是目前对于终末期患者可能有效的治疗手段,但肺移植面临着供体短缺、术后免疫排斥反应等诸多问题,也限制了其广泛应用,所以总体而言患者的预后不良。
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