进行性延髓麻痹主要应与假性延髓麻痹相鉴别。
进行性延髓麻痹是一种运动神经元病，主要累及延髓支配的肌肉，导致吞咽、发音等功能障碍。而假性延髓麻痹并非由延髓本身的病变引起，而是由于双侧大脑半球病变如脑血管病等影响了皮质脑干束，从而出现类似延髓麻痹的症状。
在临床表现上，进行性延髓麻痹起病隐匿，逐渐进展，患者会出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音不清等，严重时可因呼吸肌无力导致呼吸困难。而假性延髓麻痹患者也可出现吞咽困难、饮水呛咳等，但通常还伴有双侧锥体束征，如肢体瘫痪等，且其吞咽困难等症状往往在情绪激动或紧张时加重，情绪平稳时可减轻。进行性延髓麻痹患者的舌肌会出现萎缩和纤颤，而假性延髓麻痹患者的舌肌通常无明显萎缩，且可能有强哭强笑等情感障碍表现。
在辅助检查方面，进行性延髓麻痹患者的肌电图检查常显示神经源性损害，而假性延髓麻痹患者的肌电图一般正常。头颅影像学检查对于两者的鉴别也有重要意义，进行性延髓麻痹患者的头颅磁共振成像MRI或计算机断层扫描CT通常无明显异常，除非同时合并其他脑部病变；而假性延髓麻痹患者的头颅影像学检查可发现双侧大脑半球的病变。
通过仔细的临床观察、辅助检查等，可以对进行性延髓麻痹和假性延髓麻痹进行有效的鉴别，这对于明确诊断、制定治疗方案和评估预后都具有重要意义。
