肺囊性纤维化是什么意思

郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等呼吸内科

肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病，主要影响外分泌腺，导致黏液分泌异常，进而累及多个器官，尤其是肺部和消化系统。

在肺部，由于基因突变，使得气道上皮细胞的氯离子通道功能出现异常。正常情况下，氯离子通道有助于调节黏液的水合状态。而在肺囊性纤维化患者中，黏液变得浓稠且难以清除。浓稠的黏液容易堵塞气道，成为细菌滋生的温床，从而引发反复的肺部感染，像铜绿假单胞菌感染就很常见。随着病情进展，肺部会逐渐出现支气管扩张、肺功能下降等严重问题。患者常常表现出慢性咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，并且这些症状会随着年龄增长和病情加重而愈发明显。

从消化系统来看，胰腺、肝脏等器官也会受到影响。在胰腺方面，黏液堵塞胰管，阻碍胰液等消化液正常流入肠道，影响食物的消化和吸收，患者可能出现营养不良、体重不增等情况。在肝脏，可能导致胆汁排泄不畅，进而引发肝脏疾病。肺囊性纤维化是一种严重的、进行性的疾病，需要长期的综合管理，包括控制感染、改善肺功能、营养支持等多方面的措施，以提高患者的生活质量和延长生存期。

2024-11-12 浏览 1

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