苯丙酮尿症患者需严格限制苯丙氨酸的摄入，避免高蛋白食物及含阿斯巴甜的人工甜味剂。
苯丙氨酸是人体必需氨基酸，但苯丙酮尿症患者因缺乏苯丙氨酸羟化酶，无法正常代谢该物质，导致毒性代谢产物积累。天然高蛋白食物如肉类、鱼类、蛋类、乳制品及豆类需严格控制。部分加工食品含阿斯巴甜如无糖饮料、口香糖，其代谢会释放苯丙氨酸，同样需避免。患者应以低苯丙氨酸的特殊配方食品为主，搭配适量蔬菜、水果和低蛋白主食，确保营养均衡。
日常饮食需在专业医生或营养师指导下制定，定期监测血苯丙氨酸浓度。患者及家属需仔细阅读食品标签，警惕隐藏的苯丙氨酸来源。妊娠期女性患者更需严格管理饮食，避免影响胎儿发育。若出现食欲减退、发育迟缓等症状，应及时就医调整治疗方案。长期坚持饮食管理可有效预防智力损伤等并发症，提高生活质量。
苯丙酮尿症是什么疾病
黄东生
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
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苯丙酮尿症正常值多少
黄东生
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
苯丙酮尿症能活多久
黄东生
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
苯丙酮尿症能吃鱼吗
黄东生
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
苯丙酮尿症是什么
吴红艳
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吴红艳
副主任医师 西安交通大学第一附属医院
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苯丙酮尿症的病因
黄东生
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
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苯丙酮尿症介绍苯丙酮尿症是什么病
毕叶
副主任医师 山东省立医院
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍性疾病。苯丙酮尿症主要是由于肝脏中苯丙氨酸羟...
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黄东生
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
苯丙酮尿症有可能隔代遗传。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍疾病，属于常染色体...
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黄东生
主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院
苯丙酮尿症是一种遗传性代谢障碍，主要由于苯丙氨酸羟化酶的缺陷导致体内苯丙氨酸无法...
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