苯丙酮尿症的治疗主要是什么？

女，4岁 2019-03-06

病情描述：我家从路边捡了个被遗弃的女娃回来喂养后后，没多久被怀疑出来的苯丙酮尿症，当时家人都吓坏了，还好现在说是轻型的，但是现在为了让孩子好的更快，想问苯丙酮尿症最主要的治疗有哪些？

石计朋副主任医师 儿科新乡医学院第一附属医院三甲

苯丙酮尿症，只能通过减少食物中苯丙氨酸的摄入量来控制体内苯丙氨酸的浓度。由于普通食品，特别是肉类、鱼、虾、蛋、豆制品等蛋白质含量高的食品，含有较高的苯丙氨酸，因此有必要降低这些食品的消费量，并给予配方奶粉或不含苯丙氨酸的蛋白粉，以提供食品添加剂。体内的前体氨基酸。严格限制苯丙氨酸的摄入。由于苯丙氨酸是人体生长发育所必需的氨基酸，因此将血液中苯丙氨酸的含量维持在5-10 mg%更为合适。低苯丙氨酸氦酸水解蛋白在治疗过程中被用于喂养儿童，但由于价格昂贵，一般难以坚持。

2019-03-06

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