治疗苯丙酮尿症的药物有哪些

男，0岁 2020-05-15

病情描述：治疗苯丙酮尿症的药物有哪些

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治疗苯丙酮尿症的药物有哪些？

治疗苯丙酮尿症要根据苯丙酮尿症的类型来决定，一般可以分为缺乏苯丙氨酸羟化酶引起的经典型苯丙酮尿症，和缺乏四氢生物蝶呤缺乏酶引起的。一般占到10%到15左右，治疗上也是不一样的。

如果是经典型苯丙酮尿症主要是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶引起的，主要是采用饮食治疗。低苯丙氨酸饮食、低蛋白饮食为原则，而且监测苯丙氨酸的浓度。调整饮食个体化就可以了，一般维持到青春期后终身饮食治疗效果会更好，是不需要药物治疗的。

对于缺乏四氢生物喋呤缺乏症引起的。饮食治疗是无效的，主要是采用药物治疗，主要是补充四氢生物蝶呤，5-羟色胺和左旋多巴。但是在用药物过程中，一定要检测苯丙氨酸的浓度，每个年龄阶段苯丙氨酸的浓度也是不一样的。一定要注意药物的个体化，一定要定期的复查。

2020-05-15

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