苯丙酮尿症的治疗费用是多少？

男，3岁 2019-03-06

病情描述：我侄子今年三岁了，前几天去医院检查出苯丙酮尿症，请问该怎么治疗？费用大概多少钱？

石计朋副主任医师 儿科新乡医学院第一附属医院三甲

苯丙酮尿症治疗费用不算贵，苯丙酮尿症的治疗方法：严格限制苯丙氨酸摄入。由于苯丙氨酸又是身体生长发育必须的氨基酸，因此血中苯丙氨酸维持在5-10mg％的水平较为合适，治疗时用低苯丙氦酸水解蛋白来喂养患儿，决定疗效好坏的主要因素是开始治疗时间的早晚，生后立即开始治疗效果最好。一般认为生后3个月内开始治疗，日后智力发育可以正常；但如在6个月以后才开始治疗，以后仍可能存在智力低下；在4-5岁以后才开始治疗者，智力不会改善。通常主张5-6岁可以停止饮食治疗。影响疗效的另一因素与是治疗前苯丙氨酸浓度的原始水平有关，血中浓度越高，控制就越难，日后的智力越差。由于普通食物，尤其是含蛋白质较高的食物，如肉、鱼、、虾、蛋及豆制品等，含有较高的苯丙氨酸，故需减少这些食物的食入，给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供体内必需的氨基酸。

2019-03-06

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石计朋副主任医师新乡医学院第一附属医院

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