苯丙酮尿症是因为身体缺失什么酶导致的

男，0岁 2020-05-15

病情描述：苯丙酮尿症是因为身体缺失什么酶导致的

苯丙酮尿症是因为身体缺少什么酶引起的？

苯丙酮尿症主要是由于身体缺乏苯丙氨酸羟化酶和辅酶四氢生物蝶呤引起的。

由于苯丙氨酸是人体必须的氨基酸。主要是通过苯丙氨酸羟化酶的作用，转化为络氨酸。供给合成肾上腺素，黑色素，甲状腺素等。苯丙酮尿症主要是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为络氨酸，致使苯丙氨酸在血液脑积液和各种组织中的浓度增高。而高浓度的苯丙氨酸在脑组织中大量蓄积，就可以导致脑细胞的受损。

而苯丙氨酸的代谢。除了苯丙氨酸羟化酶作用以外，还需要辅酶四氢生物蝶呤的参与。

因为四氢生物蝶呤是苯丙氨酸，酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在催化过程中所必须要的共同的辅酶。缺乏的时候，也是不能将苯丙氨酸转化为络氨酸，而且还会造成多巴胺，五羟色胺等重要神经递质的合成受阻。反而又加重了神经系统的功能损伤。

2020-05-15

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