黏多糖贮积症Ⅷ型的症状是什么

男，0岁 2020-03-17

病情描述：黏多糖贮积症Ⅷ型的症状是什么

刘小溪副主任医师 内分泌科辽宁中医药大学附属医院三甲

粘多糖贮积症mps是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷造成酸性黏多糖降解受阻。黏多醣在体内积聚而引起的一系列临床症状。黏多糖是结缔组织间的主要成分，包括透明质酸，硫酸软骨素，硫酸皮肤素，硫酸类肝素和硫酸角质素等等。分解不完全的黏多糖，可贮积于全身各脏器组织中，包括骨骼，神经，肝，脾，血管，心脏瓣膜，淋巴结，骨髓，皮肤，角膜等，引起体格发育畸形，智力障碍和脏器功能的损害。本类型非常罕见，又称为硫酸角质素和硫酸肝素尿症。它的临床表现是脊柱扁平，舟状头和轻度的漏斗胸，尿中排出的硫酸角质素和硫酸肝素均增多。

2020-03-17

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