戈谢病即葡糖脑苷脂病,是一种染色体隐性遗传性疾病,主要是由于葡糖脑苷脂酶的缺乏,引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。
病人有可能会出现生长发育落后、肝脾进行性的肿大、骨和关节的受累、皮肤出现鱼鳞样的改变,还有可能会出现中枢神经系统的侵犯、咳嗽、呼吸困难、眼球运动失调等。
戈谢病的患者通常首选脾切除的方式进行治疗,也可以使用药物来进行治疗,通常是一些对症支持治疗的药物。
戈谢病的患者用药时需要注意,一定要遵医嘱使用,不要擅自的使用药物来进行治疗,另外在用药的过程当中,需要监测血常规、肝肾功能等,饮食方面要以清淡为主,多吃一些新鲜的蔬菜和水果。
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