戈谢病,又叫做葡糖脑苷脂病,它是一种家族性的疾病,往往是由于常染色体隐性遗传所导致的。
临床上,病人发生戈谢病的时候,有可能会出现生长发育的落后、肝脾肿大、骨和关节可以出现受累的情况,皮肤还有可能会出现鱼鳞样的改变,有的时候可以出现中枢神经受累、肺部受累等等。
对于戈谢病的治疗,主要是包括以下几个方面:
一、是对症支持治疗,包括适当地补充营养,必要的时候可以进行输血,疼痛严重的时候可以进行止痛治疗。
二、部分患者可以进行脾切除手术,适用于巨脾伴有脾功能亢进的患者。
三、也可以使用酶替代治疗。
四、也可以考虑进行基因治疗,对于患者的效果是比较好的。
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