眼眶神经纤维瘤局限型者发生于眼眶深部，可以引起视力进展性的下降、眼球突出和复视。

由感觉神经发生的肿瘤可以导致感觉异常，感觉迟钝或消失，来源于运动神经则可以引起眼球运动障碍。丛状神经纤维瘤侵犯范围广泛，包括眼睑、眼眶骨、眶内软组织，其他部位如皮肤、皮下组织、骨骼、内脏也可以发现病变，可以导致上睑下垂，眼球不能上转。视神经侵犯时引起视力减退、眼睑皮肤肥大下垂、搏动性眼球突出、躯干皮肤软性瘤和棕色色素斑。