眼眶神经纤维瘤，也是神经鞘细胞肿瘤，瘤内还含有疏松胶原纤维束和粗细不等的神经干。多发生于儿童时期的眼睑外侧，导致眼睑肿大，遮盖睑裂，甚至眼睑下垂至面颊部，完全遮住眼球，不能开闭眼睑，导致弱视。

可以触及软性肿物，缺乏边界，内有蚯蚓状条索或结节样肿物。可以合并全身性的神经纤维瘤，包括眼睑病变，骨缺失，脑膜脑膨出，虹膜结节，皮肤咖啡色素斑，皮下软性肿物等等表现了，也就是神经纤维瘤病。