心内膜弹性纤维增生症主要治疗是控制心力衰竭。急性心力衰竭需应用利尿剂、静脉注射西地兰等，并应长期服用地高辛维持量，可达2-3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。

可给予卡托普利长期口服，对改善心功能有一定的效果。危重病人加用多巴胺、多巴酚酊胺及皮质激素治疗。要用抗生素控制肺部感染。对于心脏重度扩大、射血分数严重降低及药物治疗反应差则考虑进行心脏移植术。考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制剂治疗。