心内膜弹力纤维增生症,其发病机制可能与免疫功能失调有关,通常会出现心内膜弥漫性的弹力纤维增生,可伴有心肌退行性变,心脏的四个心腔都可以单独或者联合受累,但以左心室为多。
其在临床上的危害与分型有关。临床上分为爆发型、急性型及慢性型,主要是危害时出现充血性心力衰竭。爆发型可以发生心源性的休克,爆发型及急性行都在生后的6个月内发病。慢性型多在6到12个月内发病。
相当一部分患儿,尤其是慢性型的心衰对毛地黄的效果比较好,如果及时的诊治可以获得痊愈,否则常常会危及患儿的生命。
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