什么是心内膜弹性纤维增生症

心内膜弹性纤维增生症又名心内膜硬化症，其病因尚未明了，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发的心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。

本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致，2/3病儿的发病年龄都在1岁以内，新生儿期发病者较少，偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。

主要治疗是控制心力衰竭，本病预后严重，住院病死率20%～25%，发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。