自身免疫性胰腺炎的临床表现无特异性，可表现为梗阻性黄疸、腹痛、背痛、乏力、体重减轻等。

许多患者有右腹部不适和腹痛，很少有典型的急性胰腺炎发作。约15%的患者没有症状，40%-90%的免疫性胰腺炎患者有胰腺外器官受累，最常见的是干燥综合征，尤其是女性。

其他疾病包括炎症性肠病、胆管炎、纵隔或腹腔淋巴结病、间质性肾炎、腹膜后纤维化、肺纤维化、系统性红斑狼疮、甲状腺功能减退、肝脏假瘤，50%-70%的自身免疫性胰腺炎患者与糖尿病糖耐量异常相关。